Впервые специалисты Минского научно-практического центра хирургии, трансплантологии и гематологии сделали пересадку печени ребенку с семейным внутрипеченочным холестазом – редким наследственным заболеванием.
В четыре года Дарья Бебко из агрогородка Тышковичи Ивановского района вдруг пожелтела и похудела.
Состояние печени Даши вызывало много вопросов, но никто не мог дать на них конкретных ответов.
– Когда ей стало совсем плохо, нас направили в Городскую детскую инфекционную клиническую больницу Минска, – делится историей мама Наталья Ивановна. –Заведующая 9-м отделением Наталья Степановна Горегляд проанализировала стопку Дашиных документов и диагностировала тяжелое наследственное заболевание – семейный внутрипеченочный холестаз. Оставалось сделать генетический анализ. В нашей стране тогда не было специальной лаборатории, и мы обратились за помощью к Олегу Олеговичу Руммо. Он договорился с Москвой. Через два месяца диагноз подтвердился.
Силой родительской любви и Дашиного иммунитета, компенсировавшего состояние, а также усилиями врачей удалось добиться ремиссии, которая продолжалась пять лет.
Но высокие печеночные показатели, желтуха и изнуряющий зуд вернулись к Даше в 2019 году с новой силой.
Алексей Евгеньевич ЩЕРБА, заместитель директора по хирургической работе Минского научно-практического центра хирургии, трансплантологии и гематологии рассказал, что решение о пересадке печени Дарье далось непросто. У ребенка было не то заболевание, которое однозначно требовало пересадки. Был генетический дефект, одна из мутаций, вызывающая внутрипеченочный холестаз. У девочки выявили доброкачественную рецидивирующую форму. В межприступном периоде она жила нормальной жизнью. Однако наступило обострение, которое не прекращалось.
– Она постоянно ходила с кожным зудом и желтухой. Мы снова провели обследование и увидели, что заболевание прогрессирует: внутрипеченочный холестаз закончился формированием фиброза. У пациентки был многократный болевой синдром, который указывал на дополнительную патологию печени: я определил склерозирующий холангит. И все равно операция была крайне волнительной. Когда мы начали вмешательство, увидели, что внешне печень почти здоровая, но морфологическое исследование удаленного органа показало его сильное поражение. Деликатная детская операция сопровождалась преодолимыми техническими сложностями. Послеоперационный период протекал хорошо. Буквально через двое суток Даша сказала, что спит хорошо, а ведь последние годы ребенок почти не спал из-за зуда – и ничто не могло облегчить страдания девочки.
Под наблюдением у нас еще двое детей с таким диагнозом в ремиссии. Формально находятся в листе ожидания, но не нуждаются в трансплантации печени.
Всего около 150 человек в нашей стране ожидают пересадку этого органа. Шестеро из них дети. Трое – в маленьком возрасте с другой редкой врожденной патологией. Ежегодно мы выполняем по детской программе от 4 до 12 трансплантаций.
